Kemik Tümörleri

Tümör Benzeri Lezyonlar

Soliter (tek kamaralı) kemik kisti

Soliter kemik kistleri aktif ya da inaktif davranış içinde olabilirler. Bunu belirleyen önemli kriterler kistin fiz hattına olan uzaklığı (yaklaştıkça daha agresif) ve hastanın yaşıdır (hızlı büyüme dönemlerinde aktivite artar). Aktif büyüme dönemlerinde ve fize bitişik lezyonlarda tekrarlama riski yüksektir. Tedavi planlaması ve prognoz beklentisinde bu bulgular dikkate alınmalıdır. Patolojik kırık ile gelen bir hastada yapılan tetkikler sonucu olayın soliter kist olduğu düşünülmüş ise gerekli tespit yapılarak kaynamanın oluşması beklenmelidir. Çok sık olmasa da, böyle bir kırığın ardından mevcut kistin içinin kemikle dolduğu gözlenmiştir. Bu gerçekleşmez ise, kırık iyileştikten sonra kistin tedavi edilmesi planlanmalıdır.

Soliter kist tanısı koyulan bir hastada şu 3 soru cevaplanmalıdır:

- Mevcut lezyon takip edilebilir mi, yoksa girişim gerekli midir?
Bunu belirleyecek olan lezyonda kırık riskinin olup olmadığıdır. Aktif yaşantıları olan çocuklarda travmalar hem sıktır, hem de engellenmeleri mümkün değildir. BT'de korteksin ileri derecede inceldiği tespit edilirse kırık riski yüksektir ve bu kist cerrahi girişim gerektirmektedir.

- Girişim ne zaman yapılmalıdır?
Hızlı büyüme dönemlerinde kistler aktiftir ve tekrarlama riski yüksektir. Kırık riski yoksa hasta ergenlik dönemi bitimine kadar takip edilmeli, cerrahi gerekiyorsa bu dönemde uygulanmalıdır. Ancak, kırık riski yüksekse kistin tekrarlayabileceği hastaya anlatılarak girişim yapılmalıdır.
Femur boynu gibi bazı bölgelerdeki kırıklar özellikleri nedeniyle hemen cerrahi tedavi gerektirirler. Bu durumda kistin tedavisi için kırığın iyileşmesini bekleme şansı mevcut değildir. Dezavantajlı şartlara rağmen kistin temizliği ve kırığın cerrahi tespiti aynı seansta yapılmak zorundadır.

- Tedavi girişimi ne türde olmalıdır?
Soliter kemik kistlerinin tedavisi konusunda değişik görüşler vardır. Kistin oluşumu ve devamı 2 nedene bağlıdır. Bunlardan birisi kist içindeki yüksek basınçtır. Diğeri ise kistin cidarını kaplayan ve kemiğin erimesine yol açan bir zardır. Tedavi bu olayların ortadan kaldırılmasını sağlamalıdır. Kırık sonrasında kendiliğinden iyileşme kist içi basıncın kırık nedeniyle düşmesi ile açıklanabilir. Ancak, zarın mevcudiyeti devam ettiği için bu olasılık çok yüksek değildir.
Kalın bir iğne ile kistin içine girip sıvıyı boşaltarak basıncı düşürmek, kist zarının aktivitesini ortadan kaldırmak için steroid enjekte etmek ve boşluğun kemikle dolmasını sağlamak amacıyla buraya kemik iliği ve demineralize kemik matriksi doldurmak bir tedavi yöntemidir. Bu, özellikle fazla yük almayan üst ekstremite kistlerinde uygulanabilir. Çünkü başarıya ulaşılıp ulaşılmadığı uzun süreli bir takip sonucunda belirlenecektir. Bu süre içinde fazla yük alan alt ekstremite kistlerinde kırık oluşacağından bu yöntem avantajlı değildir. Ayrıca, esas neden olan kist zarı temizlenemediğinden başarı oranı çok yüksek değildir.
En sık uygulanan yöntem cerrahi olarak kistin içinin temizlenmesi, kist zarının dikkatli bir şekilde kazınarak çıkartılması ve buranın hastanın kendisinden veya başka insandan alınan kemik dokusu ile doldurulmasıdır. Dikkatli yapılan uygulamalardan sonra tekrarlama oranı çok düşüktür. Büyüme kıkırdağına bitişik kistlerde bu bölgeye zarar verilebileceği düşünülerek çok dikkatli olmak gereklidir.

 örnek-1

Anevrizmal Kemik Kisti

Sıklıkla 30 yaş altında, uzun kemiklerin uçlarında ve bazen omurga, pelvis gibi yassı kemiklerde ortaya çıkan selim, ancak agresif bir lezyondur. Olayın sebebi bilinmemektedir. Patoloji, lezyonun içinde yüksek basınçlı aktif bir kanamadır. Bu bölge sıklıkla normalde mevcut olmayan bir damar ile beslenmektedir. Bazen çevre kemik dokusunu hızla eritir. İçi kanla dolu, sınırlarındaki kemiği tamamen eritmiş ve ancak ince bir zarla sınırlanan, hızla büyüyen boşluklar oluşur. Lezyonun sınırları belirgin değildir. Kolayca patolojik kırıklar oluşabilir. BT lezyon - kemik sınırlarını daha belirgin gösterir, MRG'de içinin sıvı ile dolu olduğunu gösteren seviyeler vardır..

Anevrizmal kemik kistinin tek başına görüldüğü primer tipleri olduğu gibi kondroblastom, dev hücreli tümör, osteoblastom gibi selim tümörler ve osteosarkom, malign fibröz histiositom gibi habis tümörler ile birlikte olduğu sekonder formları  da vardır. Birlikte görülebilme olasılıklarının bulunması yanında görüntüleme yöntemlerindeki ve davranışlarındaki benzerlikleri nedeniyle sayılan bu tümörler ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır. Bu nedenle biyopsi ile kesin tanı koyulmadan tedavi planlaması yapılmamalıdır.

Tedavi başarısında önemli bir faktör kemiğe gelen anormal kan akımının ve bunun yarattığı yıkıcı kemik içi basıncın ortadan kaldırılmasıdır. Anjiografi ile anormal ve tıkanabilir bir besleyici sistem tespit edilirse kalıcı embolizasyon uygulanmalıdır. Embolizasyondan sonra mekanik problemler nedeniyle acil girişim gerektirmeyen bölgelerde bir müddet takip edilerek lezyonun küçülmesi ve cerrahiye daha uygun hale gelmesi beklenebilir. Şartlar acil girişim gerektiriyorsa embolizasyon ameliyat sırasındaki anormal kanamayı da önleyecektir. Tercih edilen yöntem kitlenin içine girilerek burasının dikkatli bir şekilde temizlenmesi, tur aleti kullanılarak kist duvarındaki zarın ortadan kaldırılması, kimyasal ya da fiziksel antitümöral ajanlar ile tekrar riskinin azaltılması, oluşan boşluğun embolizasyon desteği alınabilmiş ise kemik grefti ile, alınamamış ise kemik çimentosu ile doldurulmasıdır. Olayın agresif yapısı ve tümörün yerleşim yeri dolayısıyla sıklıkla internal ya da eksternal, ilave tespit yöntemleri gerekir. Pelvis, vertebralar gibi derin, feda edilmesi çok büyük sakatlıklara yol açabilecek bölgelerde cerrahi tedavi ve embolizasyona rağmen tekrarlayan lezyonlar varsa radyoterapi de bir tedavi seçeneği olabilir.

 

Langerhans hücreli histiositozis (Histiositozis X / Eozinofilik Granülom)

Langerhans hücresi olarak isimlendirilen bir tip histiositi içerdikleri için aynı grupta sınıflanan, sebebi bilimeyen 3 hastalık bulunmaktadır. Bunlar eozinofilik granülom (EG), Letterer - Siwe hastalığı ve Hand - Schüller Christiansen hastalığıdır. Sistemik bulguların ön planda olduğu, multi organ tutulumlu formlarının prognozu daha kötüdür. İskelet sistemine lokalize ve sıklıkla tek bir kemiği tutan tipleri ise çok daha iyi prognozludur. Hastalık her yaş grubunda görülebilir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde çok daha sıktır.

Hastalar ağrı ve şişlik yakınmalarıyla, bazen de patolojik kırık ile başvururlar. Tanı aşamasında hatırlanması gereken çok önemli bir nokta bu grup hastalığın davranış olarak 'büyük taklitçi' adını almasıdır. Bu klinik ve radyolojik olarak lezyonların birçok hastalığı taklit edebilir görüntüde olmasından kaynaklanır. Uzun veya yassı tüm kemikleri, omurları ve pelvisi tutabilir. Birden fazla kemikte aynı anda görülebilir. Direkt radyografide litik, düzensiz sınırlı, yer yer kemikten dışarıya taşan, kırıklara yol açabilen bir lezyon görülür. MRG'de medullaya yerleşip korteksi eritmesi ve yol açtığı ödemin yumuşak doku kitlesi gibi algılanması sonucunda Ewing sarkomu ve osteomyelit ile sıklıkla karışır. Laboratuar bulguları ve sintigrafinin daha selim görüntü vermesi histiositozis X'i akla getirmelidir. Tanı biyopsi ile koyulur. Tedavi aşamasında değişik görüşler vardır. Mekanik sorun yaratmayan bölgelerde takip sonucunda bazı vakaların kendiliğinden iyileşebildiği gözlenmiştir. Yine kemik içine steroid enjeksiyonu öneriler arasındadır. Ancak, en etkili tedavi bu bölgenin kürete edilmesi ve gereğinde boşluğun kemik dokusu ile doldurulmasıdır. Sistemik tutulumlu veya cerrahi tedaviye rağmen tekrarlayan ve ek olarak yeni kemik lezyonlarının oluştuğu vakalarda kemoterapi ilave edilmelidir. Çocuklardaki omurga çökme kırıklarında nörolojik bulgu yoksa koruyucu korse ile takip yeterlidir. Bunlarda zaman içinde düzelme olacaktır.

  

 

 

 

Fibröz Kortikal Defekt ve Non-ossifiye Fibrom

 

 

 

 

Fibröz Displazi

Fibröz displazideki dokunun özelliği zaman içinde plastik deformasyona uğraması (yavaş ilerleyen ve kendiliğinden geriye dönüşü olmayan eğilme) ve ne zaman hangi aşamanın hakim olacağı bilinmeyen kistik (yumuşama) ve sklerotik (sertleşme) fazları göstermesidir. Yumuşama dönemlerinde deformasyonlar artar. Patolojik kırıklar olabilir, ancak bunlar kolayca kaynar.

Fibröz displazi bir tek kemiği tutabileceği gibi (monostotik) aynı anda birden fazla kemikte de bulunabilir (poliostotik). Birden fazla kemik tutulumu cilt pigmentasyonu ve erken puberte ile birlikte görüldüğünde Albright sendromu ismini alır.

Tedavi felsefesinde bilinmesi gereken nokta patolojik fibröz doku temizlenip yerine kemik koyulduğunda vücudun bu kemiği zaman içinde ortadan kaldırıp yerine tekrar aynı dokuyu koyacağı gerçeğidir. Koyulan doku ne kadar biyolojik ise ortadan kaldırılması o kadar kolay olmaktadır. Örneğin spongioz kemik kortikal kemikten daha kolay eritilebilmektedir. Tedavide amaç deformitelerin oluşmasını engellemek ve var olanı düzeltmektir. Bu amaçla kullanılması gereken destek materyalleri olabildiğince cansız olmalıdır (değişken olmayan). En ideal destek materyali kemik içine yerleştirilen çivilerdir. Büyüme kıkırdaklarının aktif olduğu dönemlerde intramedüller çivileme bu bölgelere zarar verebilir. Bu nedenle koruyucu ve düzeltici girişimin uygulanması gereken çocuklarda destek daha zor eriyen, başka insanlardan alınmış kortikal allogreftler ile sağlanmalıdır. Ergenlik döneminden sonra tedavi herhangi bir doku temizliği uygulamadan mevcut deformiteyi düzeltmek ve plastik deformasyonu engellemek amacıyla intramedüller çivi ile desteği sağlamaktır. Pelvis ve omurga gibi yassı kemiklerde destek kemik çimentosu ve Kirschner teli kombinasyonlarıyla sağlanabilir. Fibröz displazide çok ender de olsa habis dönüşüm mümkündür. Hızla büyüyen ağrılı değişimlerde bu olasılık dikkate alınmalıdır.

 

Brown tümörü

 Brown tümörü

 

 

 

Paget hastalığı

Kemik yapım ve yıkımının bir arada yürüdüğü, sıklıkla 40 yaş üstünde ortaya çıkan bir hastalık tablosudur. Kafatası, yassı kemikler ve uzun kemiklerin uçlarını daha fazla tutar. Poliostotik veya monostotik olabilir. Kemik oluşumu kemiklerin enine kalınlaşmalarına ve büyümelerine, yıkımı ise yumuşamalarına, deforme olmalarına ve zaman zaman kırılmalarına yol açar. Kalınlaşan kemikler komşuluklarındaki kanallardan geçen sinir, damar gibi yapıların sıkışmalarına ve buna bağlı bulgulara neden olabilirler. Artmış kemik yapım ve yıkımına bağlı olarak kan ve idrardaki bazı bulgular tanı koydurucu olabilir. Radyolojik görüntü osteoblastik metastazlarla (prostat), kronik osteomyelitle ve osteosarkomla karışabilir. En önemli nokta, ileri dönemlerde habis dönüşümle sekonder, yüksek dereceli sarkomların ortaya çıkabileceğinin bilinmesidir. Hastalar, teşhisten sonra bu nokta dikkate alınarak takip edilmelidir. Tedavide endokrin uzmanı konsültasyonu ile kemik yıkımını engelleyici medikal tedavi yer almaktadır. Sarkoma dönüşüm varlığında ise agresif cerrahi tedavi gereklidir.

 Paget hastalığı

 

 

 

Miyozitis ossifikans

Bazen travma ile birlikte ortaya çıkan, fibröz doku ve büyük yeni kemik oluşumları ile karakterize tümör dışı bir olaydır. Kemiklerin dış yüzüne yapışık ya da çok yakın komşuluklarında görülebilir. Radyolojik görüntü ve muayenede parosteal osteosarkomla çok büyük benzerlikler gösterir. Özellikle travma hikayesi olmayanlarda karıştırmak daha da kolaydır. Bu durumda tanı mutlaka biyopsi ile kesinleştirilmelidir. Tedavi, lezyonun olgunlaşmasını beklemek ve ardından gerekiyorsa kitleyi çıkartmaktır.

 Miyozitis ossifikans

 

 

 

İntraosseöz ganglion

Hidatik kisti

Echinococcus granulosus parazitinin vücutta oluşturduğu kistlerdir. En sık karaciğer ve beyin gibi organları tutmakla birlikte nadiren kemik ve eklemlerde ortaya çıkıp klinik ve radyolojik olarak tümör bulguları verir. Genelde ağrısız, inflamasyon bulguları olmayan kitlelerdir. Omurga tutulumları felçlere, pelvis tutulumları kalça eklemin kaybedilmesine neden olabilir. MRG'de görülen kistin içinde tipik küçük tanelerin olması bu tanıyı düşündürmelidir. Laboratuar testleri ile tanı desteklenebilir. Tedavisi tıpkı bir tümör gibi geniş cerrahi rezeksiyon ve bunun medikal tedavi ile desteklenmesidir.

 Hidatik kisti

 

 

 

İnfeksiyon

 

Yumuşak Doku Tümörleri

Yumuşak doku tümörleri uzuv ve gövdenin her tür yumuşak dokusunda görülebilir (adale, yağ dokusu, bağ dokusu, damar, sinir). Yüzeyel olanlar kolayca...

Kemik Tümörleri

Kemik dokusunu oluşturan ya da kemik içinde bulunan her tür hücreden kökenini alarak gelişebilen selim ya da habis tümörlerdir. Kemik...

Tanı Süreci

Hasta ve hekimi tümör açısından şüphelendirmesi gereken en önemli bulgular yer değiştirmeyen, sürekli olan ve artış gösteren ağrı, şişme ve bazı...

Tedavi Süreci

Kas ve iskelet sisteminin tümörlerinin tedavisinde hekim tedavi yöntemini belirlerken tedavi edeceği hastalığın ve hastanın özelliklerine bağlı...